Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность. Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.

Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.

Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:

В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке. На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.

Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.

Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями. Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней). Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.

Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:

  • интенсивные боли в животе, иногда – еще и в спине;
  • тошнота, повторная рвота;
  • анорексия;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • одышка;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • падение артериального давления;
  • возбуждение, дезориентация в пространстве;
  • резкая слабость;
  • потеря сознания и др.

Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:

  • с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
  • с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
  • с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).

С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:

Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

  • данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
  • типичных клинических признаков;
  • результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

  • снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
  • гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.

Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.

В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.

Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.

Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.

Заключение

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.

О admin

x

Check Also

Фиброзно-кавернозный туберкулез легких: особенности течения, принципы лечения

Фиброзно-кавернозный туберкулез легких: особенности течения, принципы лечения Завершающим этапом прогрессирующего течения различных деструктивных форм туберкулезного ...

Воняют ноги, что делать и как себе помочь?

Люди испытывают сильный дискомфорт, если их ноги пахнут и потеют. Большинство из них даже не ...

Фасциолез человека: пути заражения, проявления, лечение, профилактика

Фасциолез человека: пути заражения, проявления, лечение, профилактика В большей мере поражению таким гельминтозом, как фасциолез, ...

Факторы риска онкологических заболеваний

Факторы риска онкологических заболеваний Рак – опасное заболевание. Прогноз лечения при этой патологии измеряется не ...

Ушиб ребрa – симптомы

Ушиб ребрa – симптомы Ушиб ребра – довольно распространенное повреждение, возникающее в результате тупого удара ...

Ушиб головного мозга: симптомы, лечение, последствия

Ушиб головного мозга: симптомы, лечение, последствия Ушиб головного мозга – тяжелая черепно-мозговая травма, в результате ...

Учащенное мочеиспускание у детей: причины, лечение

Учащенное мочеиспускание у детей: причины, лечение У ребенка появилось учащенное мочеиспускание (поллакиурия), и, безусловно, это ...

Уход за недоношенным ребенком

Уход за недоношенным ребенком Согласно российской статистике, один из каждых 10 родившихся младенцев является недоношенным, ...

Уход за кожей груди в период лактации

Уход за кожей груди в период лактации Автор: Юрченко Оксана Викторовна, врач-гинеколог, заведующая гинекологическим отделением ...

Сводит ноги при беременности, что это?

Девушки, на себе испытавшие беременность, подтвердят, что этот период жизни – целая наука. Будущая мама ...

Уход за зубными протезами

Уход за зубными протезами К сожалению, с протезированием рано или поздно встречается большинство людей, стремящихся ...

Уход за больными при различных заболеваниях: особенности, рекомендации

Уход за больными при различных заболеваниях: особенности, рекомендации При многих заболеваниях человек лечится дома при ...

Рейтинг@Mail.ru